Ledda sindroms: simptomi, ārstēšana

Sāpīgs stāvoklis, kas saistīts ar patoloģisku divpadsmitpirkstu zarnas stāvokli, aklu un midgut, tiek saukts par Ledda sindromu. Ar kādiem simptomiem tiek konstatēta šīs patoloģijas klātbūtne ķermenī un kādas metodes tiek vadītas tās ārstēšanā, mēs šajā rakstā aplūkosim šīs problēmas.

Ledda sindroms

Zarnu apgrieziena anomālija, kas veidojas augļa attīstības laikā (parasti 10.-12. Nedēļā) un ir divpadsmitpirkstu zarnas sašaurinājums ar seknumu ar vidusa asaru pagriezienu, ir noteiktais nosaukums - Leda sindroms.

ICD-10 ir vispāratzīta WHO izstrādātā medicīniskās diagnostikas kodēšanas klasifikācija. Saskaņā ar šo desmitās pārskatīšanas Starptautisko slimību klasifikāciju Ledda sindroms attiecas uz gremošanas sistēmas slimībām (XI klase). Patoloģiskais stāvoklis ir konstatēts ne biežāk kā vienā gadījumā 500 jaundzimušajiem, un zēni ir divreiz biežāk diagnosticēti ar šo diagnozi kā meitenes.

Parasti diagnoze tiek konstatēta mazā pacienta pirmajā dzīves nedēļā, nedaudz retāk - pirmajā dzīves mēnesī. Lai veiktu pareizu diagnozi, pediatram nepieciešama pieredze un plašas zināšanas par patoloģiju. Šajā sakarā slimība ne vienmēr tiek atklāta savlaicīgi. Vispopulārākā patoloģijas pazīme pirmajās dzīves dienās ir vemšana ar žulšņu sajaukumu.

Diemžēl vienlaikus ar iedzimtu malformāciju var pasliktināt pacienta ar līdzīgu slimību stāvokļa smagumu, piemēram:

• Nieru vai plaušu hipoplāzija;
• Sirds slimība;
• Plaušu artērijas stenoze utt.

Ladd sindroms pieaugušajiem ir ārkārtīgi reti. Zarnu aizsprostojums var izrietēt no kakla kustības, kā arī no liekšanas procesa vēdera dobumā. Dažreiz patoloģijas veidošanos izraisa priekšējās vēdera sienas trūce. Nevis pēdējā vieta starp faktoriem, kas ietekmē saslimušo stāvokli, dažādu zarnu trakta departamentu labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem.

Slimības simptomi

Ledla sindroms jaundzimušajiem var izrādīties nestabils simptomi. Zīdaini papildus vēdera vemšanai un regurgitācijai periodiski izjūt vēdera sāpes. Dažos gadījumos notiek recidīvi, kas izraisa akūtu zarnu aizsprostojumu ar pasliktināšanos, līdz bērna kolapoīda stāvoklim.

Sindroma vispārējā simptoloģija:

• Paroksizmāla sāpes;
• Izkārnījumos izkārnījumi, gāzu uzkrāšanās;
• Vemšana;
• Epigastriskā reģiona uzpūšanās;
• Vēdera apakšējā daļa vēderā;
• Palpācija nesniedz pilnīgu informāciju par pacienta stāvokli.

Vēdera dobuma radiogrāfija atklāj divus šķidruma līmeņus kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, kā arī nelielu daudzumu gāzes zarnās. Ja procedūras laikā tika izmantots bārija sulfāts, rezultāts norāda uz kontrastvielas uzkrāšanos izstiepto kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. Kontrasts ir vienmērīgi sadalīts pa tievās zarnas cilpām.

Irrigogrāfija parasti atklāj aknu kakla fiksāciju zem aknām. Un šeit, izmantojot datortomogrāfiju, tiek noteikta vidēja zarnu apvidū ap mesenteriac arteri.

Klīniskais attēls

Ledda sindroms ir patoloģija, kas prasa tūlītēju ķirurģisku iejaukšanos. Kā minēts iepriekš, slimības simptomi ir nepastāvīgi un tos var atkārtot vairākas dienas, nedēļas vai pat gadus.

Vairākos gadījumos sāpīgais stāvoklis daudzus gadus nejūt sevī un ir asimptomātisks. Bērni vienlaikus cieš no samazinātas apetītes, atpaliek fiziskajā attīstībā.

Papildus klasiskajam Ledd sindromam tiek izdalītas divas papildu formas:

1. Pirmajā gadījumā vidusskapja inversija nav novērota, bet ir novērota nukleānie nieres atrašanās vieta, kas izspiež divpadsmitpirkstu zodu.
2. Otrajā gadījumā ir tikai izolēta viras zarnu nobīde.

Patoloģijas gaita (Ledda sindroms) var būt akūta un subakūta (hroniska). Hroniskā formā nav izteiktu vēdera skaidu, piemēram, zarnu kolikas, dažreiz vemšana, hipotrofija. Ir sabojāta izkārnījumos. Bērna stāvoklis ir raksturojams kā apmierinošs. Zarnas izliekums nerada asins piegādes pārkāpumu. Tievās zarnas vēnās notiek tikai stagnācija asinīs un kuņģa-zarnu traktā notiek reakcijas.

Asinis zarnas pagrieziens ir daudz nopietnāks stāvoklis, kas, ja tas ir nelabvēlīgs, noved pie zarnas nekrozes vai gangrēnas.

Ledla sindroma ārstēšana

Palielinot spazmolikas līdzekļus, uzlabo pacienta vispārējo stāvokli ar hroniski atkārtotu slimības gaitu. Tomēr tas ir tikai pagaidu pasākums. Tomēr galvenā metode zarnu aizsprostošanās ārstēšanā ir ķirurģiska iejaukšanās. Operatīvā patoloģijas ārstēšana (Ledda sindroms) sastāv no vairākiem posmiem:

1. Sākumā tiek novērsta vemšana un šķēršļi.
2. Tad tievā zarnā atrodas labajā vēderā, bieza - kreisajā pusē.
3. Ja ir nepieciešama fikācija zarnu cilpām parietālajās peritoneum, veiciet šīs manipulācijas. Līdzīgs mērījums ir nepieciešams, ja pacientiem ir zarnu patoloģiska kustīgums.
4. Apendektomija tiek veikta.

Nesen laparoskopiskās metodes sindroma diagnostikai un ārstēšanai ir kļuvušas plaši izplatītas medicīnā. Šādas minimālas invazīvas tehnoloģijas ir ļoti efektīvas. Tomēr ķirurģiskas procedūras veikšana šādā veidā saistīta ar dažām grūtībām sakarā ar nelielu vēdera dobuma daudzumu, kā arī nelielu vēdera sienas biezumu pirmajos dzīves mēnešos bērniem. Dažreiz agrīnā pēcoperācijas periodā pastāv sarežģījumi:

• Sepsis;
• Peritonīts;
• Zarnu asiņošana;
• Zarnu aizsprostojums.

Iespējas pilnīgai atveseļošanai būs atkarīgas no operācijas rezultātiem. Ja tiek saglabāti visi kuņģa un zarnu trakta departamenti, augsta dzīves kvalitātes prognoze ir labvēlīga. Ja bija ievērojamas zarnu resekcijas, kas noveda pie "īsās zarnas" sindroma, pacientam ir problēmas, kas saistītas ar ēšanu un hipotrofiju. Ar šādiem ķirurģiskas ārstēšanas rezultātiem tiek veikta vairāku hospitalizāciju, lai veiktu parenterālu uzturu. Dažreiz pacientiem būs jāatkārto operācijas. Ja zarnu aizsprostojums attīstās pret cistisko fibrozi, reģenerācijas prognoze ir nelabvēlīga.

Pirmsoperatīvā sagatavošana

Tiklīdz jaundzimušais tiek diagnosticēts zarnu aizsprostojums (Ledda sindroms), viņš tiek pārvietots uz ķirurģisko slimnīcu, injicēts ar nazogastrālo mēģeni un nodrošina pastāvīgu kuņģa satura aizplūšanu. Laiks, kas nepieciešams preparātu pirmsoperācijas pasākumu veikšanai, tieši atkarīgs no iedzimtas zarnu obstrukcijas smaguma pakāpes.

Ja nelielam pacientam ir aizdomas par čūla griezšanos, tiek veikti šādi diagnostikas pasākumi:

• Asins analīzes grupai un Rh koeficients;
• Hemoglobīna un hematokrīta asins analīzes;
• Asinsreces analīze.

Operatīvā ārstēšana tiek veikta steidzami, pirmsoperācijas sagatavošana ilgst ne vairāk kā vienu stundu. Bērnam tiek infūzijas terapija, paredzētas hemostatikas, sāpju zāles un reizēm mākslīgā ventilācija. Katetru ievieto centrālajā vēnā.

Zema zarnu aizsprostošanās gadījumā pirmsoperācijas sagatavošana var ilgt līdz 24 stundām. Šajā laikā jaundzimušais papildus tiek pārbaudīts, lai varētu atklāt papildu patoloģijas. Tajā pašā laikā iztukšojiet vēderu, ņemiet vērā izņemto masu apjomu, izrakstot infūzijas terapiju, antibiotikas un hemostāzes līdzekļus. Jaundzimušā barošana ir izslēgta.

Lielākajai daļai bērnu pēcoperācijas periodā tiek veikta ilgstoša mākslīgā ventilācija, kas var ilgt līdz piecām dienām. Antibiotiku terapija lieto zāles, kas darbojas pret anaerobām baktērijām. Mikroekoloģisko stāvokli uzrauga vismaz divas reizes nedēļā. Dienā pēc operācijas zāles tiek parakstītas, lai uzlabotu zarnu peristalitāti, kā arī bioloģiskos produktus.