Peroksisomas funkcijas. Zellweģera sindroms

Šodien mēs iesakām ņemt vērā peroksisomu funkciju. Kāda nozīme viņiem ir šūnā? Arī mēs pievērsīsim uzmanību tam, kādas slimības var atklāt ar šīs organelles palīdzību.

Jau no priekšvārda kļūst skaidrs, ka peroksisomi ir šūnu organelli. Šūna, savukārt, ir daļa no neticami sarežģītā konstruktora no visa, kas mūs ieskauj. Pat persona sastāv no šūnām, kurām ir ļoti liels skaits. Šūnu veido vēl mazākās daļas, bet tās ļauj vadīt patstāvīgu dzīvesveidu, tas ir, apvienot un radīt sarežģītas struktūras nav nepieciešams. Kā piemēru var minēt vienkāršākās vienziedu radības, kuras jūs, iespējams, dzirdējāt par skolas bioloģijas stundām.

Pirms mēs uzskaitām un raksturojam peroksisomu funkcijas, mums ir jāsaprot, kas tas ir un kā tie tiek sakārtoti.

Peroksisomi

Šie organelli izskatās kā niecīgi vakuoli, to izmērs nepārsniedz 1,5 mikronus. Peroksisomus ieskauj plānā membrāna, un tā atdala mikrogranulas, kas atrodas iekšpusē, no visa šūnas iekšējās vides. Ko mēs varam atrast organoīdu iekšpusē? Ir kodols, to sauc arī par nukleoīdu. Ir arī svarīgi saprast, ka šai peroksisomas daļai nav nekāda sakara ar kodolstruktūru vai baktēriju nukleoīdiem. Nejauciet šos jēdzienus. Bieži gadās, ka nukleoīdu zonā struktūras atgādina kristāli. Tie ir veidoti no fibrillēm un caurulēm. Šīs organelles kodols ir atdalīts no peroksisomas, tā iekšpusē ir urātu oksidāze. Tas ir viens no fermentiem. Tagad mēs iesakām apsvērt peroksisomu funkcijas šūnā. Bet pirms tam mēs apsvērsim struktūru sīkāk.

Struktūra

Tagad mēs jums pateiksim, kāda veida peroksisomu, struktūru un funkcijas (tabula) mēs uzskatīsim arī par mums. Par starteriem mēs sniegsim vizuālo palīdzību galda veidā. Tālāk mēs sīki aprakstīsim peroksisomu struktūru un funkcijas. Mēs varam izveidot tabulu, taču piebilst, ka peroksisomu veido matrica un nukleotīds.

Matricas peroksisome satur 15 fermentus. Let's analizēt ko. Ļaujiet mums izcelt nozīmīgāko no tām:

• Peroksidāze;
• Catalase;
• Oksidāze;
• Uratroksidaze.

Un kāda funkcija nukleotīds tad veic? Tās uzdevums ir kondensēt vienus un tos pašus enzīmus. Apskatīsim peraxis veidošanās veidu. Tie ir piesaistīti no EPS, tāpēc mēs varam apgalvot, ka šīs organoīda ražošanas platība ir EPS. Fermentus veido:

• EPS;
• Hialoplazma.

Šeit ir arī svarīgi noskaidrot, ka membrāna ir plāns, bet tas neļauj iekļūt pat joniem un zemu molekulārajiem substrātiem. Tagad mēs varam uzskatīt par peroksisomu funkciju. Nekavējoties veiciet rezervāciju, šim elonoidam ir ļoti liela nozīme šūnā.

Funkcijas

Peroksisomu funkcijas ir šādas:

• Organisko vielu oksidēšana;
• Taukskābju oksidēšana;
• Plasmalogēna biosintēze;
• Izoprenoīdu biosintēze dzīvniekiem;
• Holesterīna biosintēze;
• Olbaltumvielu NDR2 lokalizācija;
• Sistēmiskā iekaisuma regulēšana;
• Palīdzēsim elpot augu šūnās utt.

Šo sarakstu var turpināt ļoti ilgu laiku, jo dažas funkcijas vēl nav pilnībā izpētītas. Tagad mēs iesakām mazliet vairāk runāt par olbaltumvielu sintēzi. Ir svarīgi zināt, ka šie organelli nesatur tādas daļas kā:

• DNS;
• Ribosomas.

Pamatojoties uz to, olbaltumvielu sintēze notiek kodolā. Tālāk nāk peroksisomu ievešana iekšējā barotnē. Kā importēt no kodola? Piedaloties C-termināla signālam. Šīs adreses secība ir ļoti īsa, sastāv no 3 aminoskābju atlikumiem.

Būtiska nozīme klīniskajā pārbaudē

Iepriekšējā sadaļā mēs pētījām, kāda funkcija ir peroksisomām. Tagad mazliet par šo organellu klīnisko nozīmi. Tagad nedaudz par šo slimību sauc - Zellweger sindroms. Šī ir diezgan nopietna slimība, to izraisa olbaltumvielu ievešanas pārkāpums. Līdz ar to peroksisomi ir tukši, šūnā un organismā kopumā tiek atklāts šo organellu akūtais nepietiekamība. Cilvēkiem, kas cieš no šiem traucējumiem, rodas grūtības ar dažu svarīgu orgānu darbu, tai skaitā:

• Smadzenes;
• Aknas;
• Nieres.

Bērni, kuri dzimuši ar šo sindromu, nevar ilgstoši dzīvot un ir spiesti atstāt gaismu pēc ļoti īsa laika. Šī slimība ir saistīta ar šo organoīdu mutāciju. Iespējamas arī mazāk bīstamas slimības formas.