Labdabīgas hiperbilirubinēmija: diagnostika un ārstēšana

Dzeltena gļotādu, acu sklēras un āda būtu jābrīdina par jebkuru personu. Ikviens zina, ka šie simptomi norāda uz konkrētiem pārkāpumiem darbā tik nozīmīgajā organizācijā kā aknas. Šīs kaites vienmēr kontrolē ārsts. Viņš nostāda pareizu diagnozi un noteikt nepieciešamo ārstēšanu. Augstākos līmeņos bilirubīna parasti parādās dzeltenās. Labdabīga hiperbilirubinēmija arī ir līdzīgi simptomi. Rakstā analizēt sīkāk, ko šī slimība ir, kādi ir tās cēloņi un ārstēšana.

Definīcija labdabīgas hiperbilirubinēmijas

Būtībā bilirubīnu - žults pigments, tas ir raksturīgs sarkanīgi dzeltenā krāsā. Sagatavojis šīs vielas hemoglobīna no eritrocītus, kas sadalās izraisījuši pret involutive izmaiņām aknu šūnās, liesas, saistaudu un kaulu smadzenēm.

Labdabīgas hiperbilirubinēmija ir neatkarīgs slimība ietver pigmenta steatoze, vienkāršu Holem saimi, juvenilā intermitējošu dzelte, non-hemolītiskiem dzelte saimi, konstitucionālo aknu funkciju traucējumiem, funkcionālu uzpūšanās dzelte un hiperbilirubinēmijas. Slimība izpaužas promezhayuscheysya vai hroniska obstruktīva dzelte, ekspresēt cilvēka aknām un tās struktūru bez būtiskiem traucējumiem. Nē, un tajā pašā laikā skaidrs simptomi holestāzi un paaugstinātu hemolysis.

Labdabīga hiperbilirubinēmija (kods SSK 10: E 80 - Vispārēji traucējumi un porphine bilirubīna vielmaiņas) arī šādus kodus E 80.4 E 80,5 E 80.6 E 80. Attiecīgi kodēts: Gilbert sindroms, Crigler sindromi, citi traucējumi - Dubina-Džonsona sindroms rotors un sindromi, neizlīdzināti pārkāpums bilirubīna metabolismu.

Cēloņi

Labdabīga hiperbilirubinēmija pieaugušajiem vairumā gadījumu - ir slimība ar ģimeni raksturs, tie tiek nosūtīti pēc dominējošā veida. To apstiprina ārsta praksē.

Tur postgepatitnaya hiperbilirubinēmija - rodas tādu vīrusu akūta hepatīta ārstēšanai. Tas ir arī iemesls slimības var kalpot kā iepriekšējo infekciozo mononukleozi, pēc pacientu atveseļošanās varētu rasties simptomi hiperbilirubinēmijas.

Slimības cēlonis ir nespēja apmaiņā bilirubīnu. No vielu palielinās serums, ir traucējumi vai sagūstīt vai nodot to aknas no plazmas šūnām.

Šāds stāvoklis ir iespējams tajos gadījumos, kad ir traucējumi saistošo bilirubīna un glyukuropovoy skābi, tā ir fermenta saprotams pastāvīgs vai pagaidu trūkums, piemēram, glyukuroniltrapsferaza.
Šie mehānismi ir raksturīga ar hiperbilirubinēmiju Gilbert sindromu, Crigler-Najjar un postgepatituyu hiperbilirubinēmijas. Rotors sindromi un Dubins-Johnson seruma bilirubīna pieaug, jo traucējumu ekskrektsii pigmenta žults canaliculi caur hepatocītu membrānas.

Atbildību pastiprinoši faktori

Labdabīga hiperbilirubinēmija, diagnozi apstiprina fakts, ka bieži vien tas tiek konstatēts pusaudža gadus, var izpausties savus simptomus daudzus gadus un pat dzīves. Vīriešiem, šī slimība ir konstatēta daudz biežāk nekā sievietes.

Klasiskais izpausme slimības - dzeltena sklēras, icteric ādas krāsa var būt atsevišķos gadījumos ne vienmēr. Manifestācija hiperbilirubinēmijas ir neregulārs vien retos gadījumos, ir pastāvīgs, neiztur.

dzelte nostiprināšana var izraisīt šādus faktorus:

• izteikts fizisko vai nervu izsīkuma;
• saasināšanās infekcijas, žults trakta bojājumu;
• Imunitātes narkotikām;
• saaukstēšanās;
• Various ķirurģiskās procedūras;
• alkohola lietošana.

simptomi

Izņemot, ka sklēras un āda tiek krāsotas dzeltenā krāsā, pacienti jūtas smaguma sajūta labajā augšējā kvadrantā. Ir reizes, kad traucēts dispepsija - slikta dūša, vemšana, traucēta izkārnījumi, apetītes zudums, palielināts vēdera pūšanos zarnās.

Izpausmes hiperbilirubinēmija var novest pie izskatu astenovegetativnogo traucējumiem, kas izrāda par depresiju, nogurumu, ātru nogurumu.
Uz pārbaudi, ārsts vispirms pievērš uzmanību dzelte sklēras un matētu dzeltenu nokrāsu uz ādas pacienta. Dažos gadījumos, āda nav dzeltēt. Aknu sataustīt pie malas piekrastes arku, un to nevar jūtama. Tā notiek, nelielu pieaugumu ķermeņa izmēru, aknas kļūst mīksta un pacients ar palpāciju, ir sāpīga. Liesas nepieaug lieluma. Izņēmumi ir, ja labdabīgs hiperbilirubinēmija rodas kā sekas hepatītu. Postgepatitnaya hiperbilirubinēmija var notikt arī pēc infekcijas slimībām - mononukleozi.

Sindroms labdabīgs hiperbilirubinēmija

Labdabīgu hiperbilirubinēmijas septiņas iedzimtas sindromi medicīniskajā praksē:

• Crigler-Najjar sindromi, 1 un 2. tipa;
• Dubina-Johnson sindroms;
• Gilbert sindroms;
• Rotors sindromi;
• Baylera slimība (reti);
• Lucy-Driscoll sindroms (reti);
• Ģimenes vecums labdabīgs holestāze - labdabīgs hiperbilirubinēmija (reti).

Visi šie sindromi rodas sakarā ar metabolisma bilirubīnu, ja tiek palielināts līmenis nekonjugētajam bilirubīna līmenis asinīs, kas uzkrājas audos. Konjugācija bilirubīna ir svarīga loma organismā, ļoti toksisks bilirubīns tiek pārvērsta zema toksisks in diglyukoronid - šķīstošā savienojuma (konjugēts bilirubīns). Brīvas formas bilirubīna viegli iekļūst elastīgs audums tiek saglabāta gļotādu, āda uz asinsvadu sieniņām, tādējādi izraisa dzelti.

Crigler-Najjar sindroms

ASV pediatri Nayyar V. un J .. Kriegler 1952.gadā identificējusi jaunu sindromu un aprakstīja to. Viņš sauca Crigler-Najjar sindromu 1. Šajā iedzimtu slimība ir autosomāli retsensivny mantojumu. Sindroma attīstība notiek tieši pirmajās stundās pēc dzimšanas. Ir līdzīgi simptomi vienlīdz bieži gan meitenes un zēni.

Slimības patoģenēze izraisa pilnībā trūkst tādu fermentu kā UDFGT (fermenta urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kad šis sindroms 1. tips UDFGT prombūtnē pilnīgi, brīvais bilirubīns palielinās strauji, rādītāji sasniegt 200 mol / l, un pat vairāk. Pēc piedzimšanas pirmās dienas augsta caurlaidība lpp. Hematoencefālisko barjeru. Jo smadzenēs (pelēkās vielas), ir strauja uzkrāšanās pigmenta dzeltenā jaunattīstības kernicterus. Kordiamin tests ar diagnozi labdabīgas hiperbilirubinēmiju, fenobarbitāla - negatīvs.

Bilirubīna encefalopātijas noved pie attīstības nistagms, muskuļu hipertonija, atetoze opisthotonos, kloniski un tonizējošo krampji. Prognoze ir ļoti slikta. Nepastāvot intensīvās terapijas pirmajā dienā iespējami letālas. Aknas netiek mainīta autopsiju.

Dubins-Džonsona sindroms

Sindroms labdabīgas hiperbilirubinēmija Dubins-Johnson pirmo reizi tika aprakstīta 1954. gadā. Galvenokārt šī slimība ir izplatīta iedzīvotāju vidū Tuvajos Austrumos. Vīrieši, kas jaunāki par 25 gadiem, ir atrodams 0.2-1% gadījumu. Mantojuma notiek autosomāli dominējošā veidā. Šis sindroms ir patoģenēzē, kas ir asociēta ar traucējumiem transporta funkcijas hepatocītu bilirubīnu un no tā, jo nekonsekvence transporta ATP-atkarīgs membrāna šūnu sistēmu. Līdz ar to, piegāde bilirubīna žults sadalīti, ir reflukss bilirubīna līmeni asinīs no hepatocītu. To apstiprina pīķa krāsvielu koncentrācija asinīs divas stundas tiesas izmantojot bromsulfaleina laikā.

Morfoloģiskā raksturīga iezīme - šokolādes krāsas aknas, kur liela uzkrāšanās rupju detalizētākā pigmentu. Izpausmes sindroma: dzeltenās pastāvīga vai periodiska nieze, sāpes labajā pusē augšējā kvadrantā, astēniski simptomi, dispepsija, paplašināšanās no liesā un aknās. Sākums slimības var būt jebkurā vecumā. Pastāv risks, pēc ilgstošas lietošanas hormonālās kontracepcijas līdzekļiem, kā arī grūtniecības laikā.

Slimības diagnostikai, pamatojoties bromsulfaleinovoy paraugu pie holetsistografii lēni izdalīšanos žults kontrastvielu, ja nav krāsošanos žultspūšļa laikā. Kordiamin diagnosticēt labdabīgs Hiperbilirubinēmija šajā gadījumā netiek izmantots.

Kopējais bilirubīns indekss nepārsniedz 100 mol / l, bez un konjugētā bilirubīna attiecība ir 50/50.

nav izstrādāta ārstēšana sindromu. Dzīves ilgums sindroms netiek ietekmēta, bet pastāvēšanas kvalitāte šīs patoloģijas pasliktina.

Labdabīgas hiperbilirubinēmija - Žilbēra sindroms

Tas iedzimta slimība ir visizplatītākais, pastāstīt par to sīkāk. Slimību nosūtīti no vecākiem uz bērniem ir saistīts ar defektu gēnu, kas ir iesaistīts metabolismā bilirubīnu. Labdabīgas hiperbilirubinēmija (ICD - 10 - E80.4) - ir nekas kā Žilbēra sindroms.

Bilirubīns - viena no vissvarīgākajām žults pigmentu starpposma sadalījumu hemoglobīna, kas ir iesaistīts transportēšanas skābekļa.

Paaugstināts bilirubīna līmenis (80-100 mikromoli / L), ievērojams pārsvars nav asins proteīnu (netiešu) bilirubīna noved periodiski izpausmēm dzelte (gļotādu, sklēras, ādas). Šajā gadījumā, aknu funkcionālie testi, citi rādītāji ir normāli. Vīriešiem, Žilbēra sindroms ir 2-3 reizes biežāk nekā sievietes. Pirmo reizi var parādīties vecumā no trim līdz trīspadsmit gadiem. Bieži slimība ir papildināts ar visu cilvēka dzīvi.
Gilbert sindroma fermentopaticheskie labdabīgās hiperbilirubinēmiju (pigments gepatozy). Tur parasti ir saistīts ar netiešo (nekonjugēts) frakcijas žults pigmentiem. Tas ir saistīts ar ģenētisku defektu aknās. Labdabīgos sastopamība - bruto izmaiņas aknās, kas izteikta hemolīze notiek.

Simptomi, Žilbēra sindroms

Žilbēra sindroms nav izteiktas simptomi, notiek ar minimālu simptomiem. Daži ārsti neuzskata sindromu kā slimība, un nodot to fizioloģiskajām īpatnībām organisma.

Vienīgais izpausme vairumā gadījumu ir vieglas dzelte iekrāsošanu sniegums gļotādu, ādas, acu sklēras. Citi simptomi vai vieglas, vai nenotiek vispār.
Minimālās iespējamie neiroloģiski simptomi:

• vājums;
• reibonis;
• nogurums;
• miega traucējumi;
• bezmiegs.

Pat vairāk reti simptomi Žilbēra sindroms - dispepsija (gremošanas traucējumi)

• trūkums vai samazināšana ēstgribas;
• rūgta atraugas pēc ēšanas;
• grēmas;
• rūgta pēcgarša mutē; reti vemšana, slikta dūša;
• sajūta smaguma, pilnuma vēdera;
• izkārnījumu novirzes (caureja vai aizcietējums);
• sāpes labajā augšējā kvadrantā blāvi sāpošām raksturs. Var rasties, ja kļūdas diētu, ļaunprātīgu akūtu un taukskābju pārtikas produktiem;
• var būt aknās pieaugums.

Labdabīgas hiperbilirubinēmija: ārstēšana

Ja nav saistītās slimības, kuņģa-zarnu trakta remisijas ārstu ieceļ diētu №15. Jo akūtā fāzē, ja ir vienlaikus žultspūšļa slimību, uzturs №5 iecelts. Īpaša attieksme pret aknu pacientiem nav nepieciešama.

Noderīga šajos gadījumos, vitamīnu terapiju, choleretic līdzekļu izmantošanu. Un neprasa pacientus turēt īpašu spa ārstēšanu.
Elektriskās vai termiskās apstrādes aknās, ne tikai darīt nav labi, bet arī kaitīgas sekas. Prognoze ir diezgan labvēlīga. Pacienti spēj darboties, bet tas ir nepieciešams samazināt nervu, kā arī fiziskās aktivitātes.

Labdabīga hiperbilirubinēmija un Gilbert neprasa īpašu attieksmi. Pacientiem ir jāievēro daži ieteikumi, lai neradītu akūtu slimības izpausmes.

№5 tabula.

• Atļauts lietot: vāju tēju, sulas, zema tauku satura biezpienu, kviešu maizes zupa ar dārzeņu buljonu, liellopu gaļu, ar zemu tauku saturu, kraukšķīgu graudaugu, vistas, skābos augļus.
• Tas ir aizliegts ēst: bekons, svaigas smalkmaizītes, spināti, skābenes, gaļas tauki, sinepes, treknās zivis, saldējumu, piparus, alkoholu, melna kafija.
• Ievērošana - ir pilnīgi likvidētas smags uzdevums. Recepšu medikamentu lietošana: - analogiem dzimumhormoni, kas tiek izmantoti, lai ārstētu hormonālo traucējumu, kā arī sportisti - pretkrampju līdzekļiem, antibiotikām, anabolisko steroīdu, ja nepieciešams, lai uzlabotu sportisko sniegumu.
• Pilnīgi atmest smēķēšanu, alkohola.

Ja Jums parādās dzelte, ārsts var izrakstīt vairākus medikamentus.

• barbiturāti grupa - pretepilepsijas zāles ir efektīvas, lai samazinātu līmeni bilirubīns.
• Žults nozīmē.
• Līdzekļi, kas ietekmē uz funkciju žultspūšļa un tās kanāliem. Novērst attīstību žultsakmeņi, holecistīts.
• Hepatoprotectors (aizsargājot līdzeklis aizsargāt aknu šūnas pret bojājumiem).
• Helātus. Līdzekļi uzlabojot izdalīšanos bilirubīna no zarnām.
• Gremošanas fermenti ir iecelts ar dispepsijas traucējumiem (slikta dūša, vemšana, vēdera uzpūšanās) - atbalsta gremošanu.
• Fototerapija - pakļaušana gaiši zilas lampas noved pie iznīcināšanu audu fiksētā bilirubīns. Lai novērstu acu apdegumi ir jāaizsargā.

Šo rekomendāciju īstenošana, pacientiem ir normāls bilirubīna, simptomi parādās daudz retāk.