Felty sindroms: simptomi, diagnoze

Saskaņā Felty sindromu attiecas uz komplikācija reimatoīdo artrītu, kura tiek veikta tikai 1% no visiem pacientiem ar slimību. Drudzis, muskuļu atrofija, pigmentācijas un uzņēmība pret infekcijas slimībām dabu - visi šie faktori parasti pavada Felty sindromu. Patoloģija Diagnoze balstās uz vēsturi reimatoīdā artrīta, izšķiroša pieder laboratorijas parametrus. Ārstēšana ietver devu kortikosteroīdu, splenektomijai. Uz ilgu laiku patoloģija raksturo nenoteiktību un klīnisko ainu. In 1929, AP Felty raksturoja slimību. Kopš slimība tika diferencēti kā neatkarīga Nozoloģija.

Felty sindroms: kas tas ir?

Slimība tiek definēts ar trīs tā vienlaicīgu patoloģijas: reimatoīdā artrīta, paplašinātās liesa un leikopēnijas (mazs balto asins šūnu skaits). Šis sindroms parasti diagnosticē cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, parasti daiļā dzimuma.

Eksperti liecina, ka pamats slimība ir autoimūna process. Tā turpina ar tiešu iesaistīšanos limfaudos un turpmāku veidošanos imūnkompleksu, kā arī specifiskās antivielas. Patoloģija izpaužas kā neitropēnija ar obligāto samazinājumu pretošanos daļai infekciju, un, kad tie notiek, - līdz smagas. Tātad šodien ir splenektomijas (liesas izņemšana) ir atzīta tikai efektīva ārstēšanas metode.

Felty sindroms ir raksturīga liela dažādība, bieži netipisku. Kaite var notikt pirms vairāku gadu (5 līdz apmēram 10) slimībām, tā saukto reimatoīdais poliartrīts ar vienlaicīgu iesaistīšanos patoloģisko process starpfalangu locītavu, ar dažādas smaguma pakāpes.

No otras puses, lielākā daļa pacientu ar šo diagnozi nosaka tipiski izpausmēm saistaudu. Tas var būt drudzis, veidošanās zemādas mezgliņu, miokardītu, svara zudums, poliserozita.

Galvenie iemesli

Slimības etioloģija nav zināma. Ne visi pacienti ar diagnozi "reimatoīdā artrīta" izstrādā šo patoloģiju. Jo kaulu smadzenēs veselam cilvēkam nepārtraukti ražo baltās asins šūnas. Pacientiem ar šo sindromu, neskatoties uz salīdzinoši zemo cirkulāciju, leikocīti arī veidojas. Tās var uzkrāties pārmērīga liesā.

Kādas pazīmes pievieno Felty sindroms pieaugušajiem?

• Locītavu sindroms (artrīts no mazo locītavu).
• lielumu aknām palielināšana.
• Vispārējo limfadenopātija (diagnosticēta 50% gadījumu).
• Pakāpeniska pieaugums liesas izmērs (kā noteikts ar taustes).
• Polineiropātijas.
• Pigmentācija uz ādas, čūlas apakšstilbiem.
• Difūza plaušu fibrozi.
• Reimatoīdais konkrēciju.

Visi minētie elementi ļauj diagnosticēt Felty sindromu. No visiem pacientiem simptomi tiek parādīti atšķirīgi. Piemēram, dažkārt liesas palielinājums ir vērojams tikai vēlīnā slimības attīstību.

diagnoze

Pamats galīgai apstiprināšanai klīniskajā diagnostikā vienlaicīgas kombinācijas splenomegāliju un reimatoīdā artrīta. Blood pārbaude ir raksturīga ar anēmiju, leikopēniju, neitropēniju. Lmmunoassay parasti atklāj RF augstus titrus, CEC, klātbūtni antinukleāro antivielu. Saskaņā ar rezultātiem myelogram mieloīdas smadzenes hiperplāzija tiek diagnosticēta ar pāreju uz nenobriedušu šūnu elementiem. Instrumentālās izmeklēšanas metodes (MRI, CT, ultraskaņas locītavu), visticamāk sniegt maz informācijas. Felty sindroms ir ārkārtīgi svarīgi, lai atšķirtu ar cirozi un sarkoidoze.

Pamatprincipi ārstēšanas

Terapija, kas šajā gadījumā ir saistīta ar visaptverošu pieeju. Reimatoīdais artrīts tiek uzskatīta par standartu. Terapija atkārtojas infekcijas, un artrīts ieskaitot zāles, kas palīdz reimatisma ( "azatioprīnu", "MTX").

Pacientiem ar smagām infekcijām, ieteicams veikt iknedēļas injekcijas faktors, kas stimulē granulocītu koloniju. Tas palielina skaitu balto asins šūnu.

Basic zāles var samazināt simptomatoloģiju kas ir klāt artrīts, Felty sindroms tieši. ietver Tie ir šādi: "ar metotreksātu", "penicilamìnu".

Glikokortikoīdi ir efektīvi tikai lielās devās. Pretējā gadījumā, tas palielina iespējamību recidīvu. No otras puses, ilgstoša glikokortikoīdu lietošana var novest pie attīstību starplaikā infekcijām.

Kritēriji attiecībā uz efektivitātes terapiju:

• Skaita palielināšana granulocītu 2000 / mm.
• Biežuma samazināšanās, infekciozo komplikāciju dabas.
• Drudža mazināšanai uzbrukumiem.
• Samazināšana čūlu par ādas izpausmes.

Kad operācija ir ieteicama?

Kā vēl jūs varat pārvarēt Felty sindromu? Ārstēšana ar ķirurģisku iejaukšanos, ir ieteicams, ja medikamentozā terapija ir neefektīva, vai jebkāda iemesla dēļ, tas ir kontrindicēta. Šajā gadījumā, tas parasti ir jautājums splenektomijai. Ir svarīgi atcerēties, ka 25% gadījumu neitropēnijas atkārtojas pēc šīs procedūras.

Saskaņā splenektomijai nozīmē operāciju, kuras laikā ārsts ir pilnīgi vai daļēji noņem liesa. Šodien pastāv divas iespējas šādas procedūras: laparoscopic un atvērta splenektomijas.

Laparoskopijas tiek veikta, izmantojot vispārējo anestēziju. Šajā gadījumā darbība saistīta piemērošanu tievu instruments ar kameru uz beigām, ko sauc laparoskopu. Ķirurgs veic vairākus nelielus iegriezumus vēdera, ar kuru ievieš instrumentus nākamajiem manipulācijām. Atveseļošanās periods, kā likums, nav nepieciešams daudz laika.

Atvērt splenektomijas ietver lielu griezumu zem ribām, caur kuru ķirurgs noņem liesa. Pēc izņemšanas no organisma organisma spēju izfiltrēt baktērijas un vīrusus no asinīm, ir ievērojami samazināts.

iespējamās komplikācijas

Komplikācijas ir ļoti reta slimība, un tas var izpausties kā plīsušas liesa, attīstība tā saukto portāla hipertensija, kuņģa un zarnu trakta asiņošana stipri notiek sekundāro infekciju.

secinājums

Felty sindroms - salīdzinoši reta slimība, bet gan komplikācija patoloģiju visai grupai, kas šodien tiek diagnosticēts reti. Tas nenozīmē, ka mēs varam nepildītu savu attieksmi, nevis meklēt kvalificētu palīdzību atbilstošu ārsta. Primārās simptomiem vajadzētu brīdināt ikvienu un kļūt par iemeslu, lai meklē padomu no speciālista. Pretējā gadījumā tas ir palielinot iespējamību, ka vispārējā valsts pasliktināšanās un attīstības pietiekami bīstami veselības sarežģījumus, kas ietver plīsums liesa pati. Tagad tikai efektīva ārstēšanas iespēja ir atzīta par splenektomijai.

Mēs ceram, ka visa sniegtā informācija šajā rakstā par šo tēmu būtu ļoti noderīga, lai jums. Palieciet veseli!