Autoimūna slimība ir trombocitopēniskā purpura

Pirmo reizi autoimūna trombocitopēniskā purpura, tika aprakstīta 1735. Verlgofa kuriem novērota slimības desmit gadu meitene. Šobrīd saskaņā ar šo nosaukumu veidlapu kopā autoimūna trombocitopēnija, cēlonis autoaggression pie kuras neizdodas. Tās parādās hemorāģisko diatēze ar izolētā deficītu trombocītu. Piešķirt akūtas un hroniskas slimības formu.

Cēloņi

Akūtas trombocitopēniskā purpura cieš galvenokārt bērni vecumā no 2 līdz 9 gadiem. Trombocitopēniskā purpura bērniem ir raksturīga pēkšņa un strauju atveseļošanos. Attīstība klīniskās izpausmes nereti veicina vīrusu infekcija, augšējo elpošanas trakta vai gremošanas traktā. 10% gadījumu, kad slimībām, kas saistītas ar attīstību vējbaku vīrusu, Epšteina-Barra vīrusa, imunizāciju, BCG imūnterapiju. Trombocītu iznīcināšana dēļ imūnās atbildes no organisma, nevis rīcības vīrusu.

Hroniskās formas trombocitopēniju ilgst vairāk nekā 6 mēnešus sauc idiopātiska trombocitopēniskā purpura. Slimības cēlonis nav zināms. Trombocitopēniskā purpura bieži sākas pusaudža gados, pubertātes. Biežāk sievietēm.

Klīniskie simptomi parādās pakāpeniski. Kas raksturīgs ar hroniski-periodisku vai ilgstošas slimības gaitu. Pathogenetic pamats slimības ir palielinājusies un paātrināta trombocītu iznīcināšanu ar autoantivielu pret tiem.

klīniskā aina

Uz ādas pacientiem ar simptomiem mikrocirkulācijas asiņošanas veidu, kā punktveida petehiālas izsitumi mazu zemādas hematomas, purpura uz mutes gļotādu. Kas raksturīgs ar asiņošana no gļotādām, deguna, smaganu. Izmaiņas ādā bieži atrodas uz priekšējās virsmas stumbrs, augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Parasti veidošanās lielā asinsizplūdums injekcijas vietā. Reizēm var būt asiņošana sklēras un tīklenes asiņošana no gremošanas trakta. Sievietēm ir hemorrhages olnīcās. In smagas formas nieru slimību var rasties asiņošana.

Trombocitopēniskā purpura var izraisīt bīstamas komplikācijas, piemēram, smadzeņu asiņošana un subarachnoid asiņošana. Raksturīgs ir pozitīvs aproci testa Konchalovsky kultivators-LEED: veidošanās asiņošanu ādā jomās kompresijas. Limfmezglu, aknu un liesas nav palielināts.

diagnostika

Galvenā iezīme laboratorijā, lai samazinātu trombocītu skaitu. asins recēšanas laiks nav pārkāpts. Heparin plazma ir palielināts. Daudzos gadījumos, ko nosaka pieaugums imūnglobulīna G trombocītu. Pēc tam, kad nozīmīga asiņošana definēts akūtu hemorāģisko anēmiju.

ārstēšana

Ja diagnosticēta trombocitopēniskā purpura, pacienti sāk ārstēšanu ar kortikosteroīdiem. ārstēšanas laikā, pacienti vērojams stabils pieaugums trombocītu skaits, līdz pilnīgas remisijas. Efektivitātes kortikosteroīdu un imūnmodulatori noteiktos delagil trūkums. Ar neefektivitāti konservatīvu terapiju 6 mēnešu laikā iesakām veikt splenektomija.

Vēl viens no terapijas platība - lietojot lielas devas imūnglobulīna intravenozai injekcijai 5 dienas. Šos preparātus inaktivētu antivielas, kas saista un noņemt vīrusu, baktēriju un citus antigēnus.

80-90% pacientu ar spontānā atgūšanās notiek 1-4 mēnešu laikā. Dažos gadījumos, trombocitopēniskā purpura var ilgt līdz pat 12 mēnešiem. Slimība ir hroniski kurām recidīvs: asiņošana periodi mijas ar remisijas periodiem.