Marmors kaulu slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana, profilakse

Marmors ir iedzimta slimība, patoloģija, kas izpaužas ar izkliedētu osteosclerosis Vairumā skeleta kaulus un dziļas pārmaiņas kalcija-fosfora vielmaiņu. Slimība ir ļoti reti. Tas pirmo reizi tika aprakstīta 1904. gadā Vācijas ķirurgs un radiologa Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Marmors slimība rodas pilnīgi visās vecuma grupās, valstīs visā pasaulē, vienādi abiem dzimumiem.

Slimība ir vairākas sinonīmu - iedzimtu osteosclerosis, osteopetrosis, un displāzija giperostaticheskaya Albers-Schonberg slimību. Nejauciet marmora slimību un sindromu sauc par "marmora ādu." Kad marmora kaulu slimība skeletu sāk ražot papildu kompaktu vielu, kā arī ar serdes kanālā sāk izstrādāt blīvu kaulu. Marmora sauc iedzimtas ādas vazonevroz kuģi ādas, visbiežāk rodas bērniem un izpaužas reticular plankumi uz ādas zilganu krāsu pēc rūdīšana. Pēc sasilšanu simptoms pazūd. Tā arī notiek pieaugušajiem marmora ādu ar plānu gaišu ādu, kam ir problēmas ar asinsvadiem.

Šīs slimības etioloģija nav zināma. Jo slavenākajiem slimības gadījumu tas ir marmora ģimenes raksturs, un tiek nodots no paaudzes paaudzē. Viņa vārds marmora slimība parādā īpašu priekšstatu par rentgena stariem skeletu, kas tiek apzīmēts ar neparastu viendabīguma un asu kaulu blīvums, kā arī trūkst kaulu struktūru. Šķiet, ka kauli ir izgatavoti no marmora.

Ir divi veidi, no slimības marmora:

- plūstošs bez redzamām klīniskiem simptomiem, diagnosticēts tikai ar rentgena pārbaudi;

- izpaužas agrā bērnībā, ir pasludinājis simptomus.

Galvenā iezīme slimības ir nepārtraukts vai daļēja sacietēšana trabekulārajā kaulā. Pēc sākotnējā posmā slimības tikai sclerotized cauruļveida kauli ar kaulu metaphyses un plakanā perifērijas porcijās. Turklāt konstatēts nevienlīdzīga roņu galvaskausa kaulu, lielā mērā ietekmē deguna dobumu, jo īpaši primārās un priekšējo. Sakāve ir arī pakļauta un jawbones, tas tiek pievienots pārkāpjot izcelšanos un zobu attīstībai - mainīt savu struktūru, nepietiekami attīstītas saknes, izdzēšana kanālus un dobumu zoba. Visbiežāk, kad ejot pacienti meklēt medicīnisko palīdzību izraisīt sāpes locekļos un nogurumu. Marble kaulu slimība arī negatīvi ietekmē attīstību asinsvadu sistēmu, jo pārmērīga augšana patoloģiska kaulaudu pakāpeniski aizvieto asinsrades audu.

Best rezultāti slimība ārstēšanai marmora tika iegūti mēģinājumi transplantācija (transplantācija) kaulu smadzenēs. Patiesi efektīva ārstēšana šo slimību pašlaik nepastāv. Ārstēšana no šīs slimības ir galvenokārt vērsts uz muskuļu un nervu sistēmas nostiprināšanai, un notiek vairumā gadījumu ambulatori. Pacienti parādīt fizioterapija, masāžas un peldēšanu. Uzturs būtu pilnīga, bagāta ar mikroelementiem un vitamīniem, jābūt klāt izvēlnes, siers, svaigi augļi un dārzeņi, dabīgo augļu un dārzeņu sulas. Bērni ar šo diagnozi periodiski nosūtīts sanatorijas ārstēšanu.

Pamata metodes, lai novērstu slimības marmoru attiecas, turot perinatālās diagnostikas grūsnības 8 nedēļas. Lai novērstu kaulu deformācijas un patoloģisku lūzumu jāveic dinamiskās pārbaudes ortopēdija.