Tauriņš sindroms: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), vai kā tā tiek saukta, tauriņš sindroms - tas ir ļoti reta iedzimta slimība. Šie skolēni tiek aicināti bērni ar tauriņiem. Ja šis vārds jums ir dažas interesantas asociācijas, slimība pati par sevi nav estētiski. Faktiski, pacientiem ar epidermolysis bullosa pavada visu savu dzīvi sāpīgu sodu. Iemesls - viņu āda, trausls kā tauriņš spārniem.

Diemžēl, slimība ir "tauriņu sindroms" nevar dezinficēt. Jo tas ir dziļi iesakņojušās ģenētiskā līmenī. Šādiem bērniem ir nepieciešama īpaša aprūpe: pilnīgi mīkstu vidi, apģērbu un apavus. Krievijā šis neārstējama slimība nav pat iekļauti sarakstā visvairāk retajām slimībām. Tomēr ir īpašs fonds, lai palīdzētu bērnu Butterfly "Bella".

Katru gadu daudz naudas tiek ziedoti fonda, lai kaut kā palīdzēt bērniem, kuriem ir slimība "tauriņš sindromu". Fotogrāfijas pacientiem var redzēt šajā rakstā, un zinātniskajā medicīnas literatūrā. Tomēr informācija par epidermolysis bullosa nav saņēmusi pienācīgu izplatīšanu Krievijā un NVS valstīs.

Slimība "tauriņš sindroms" nav zināma plašai sabiedrībai. Daži pat var izrunāt savu sarežģīto nosaukumu - epidermolysis bullosa. Tomēr šie bērni ir visā Krievijā un NVS valstīs. Katrs no pacientiem ar pašu problēmu: vietējie ārsti nezina, kā viņi dara, diagnoze ir "apmēram", bet ne vienmēr uzticīga veidiem slimības. Un reizēm viņa māte pat paslēpt šos bērnus, kas noved pie nāves dēļ nepareiza aprūpe.

tauriņš sindroms raksturojas ar izskatu cilvēka ādas izsitumi burbulis. Atkarībā no burbuļiem, ir šādi epidermolysis bullosa (EB) veidi:

1. Simple. Tā ir veidota uz augšējo ādas apvidiem. Āda sabiezē uz plaukstām un pēdām. Burbuļi var izveidoties pat mutē.
2. Robežu. Šķiet uz dermālā-epidermas krustojumam. Smagos slimības burbuļi var parādīties uz sienām barības vada, zarnu un uroģenitālā trakta.
3. Distrofiski. Burbuļi parādās uz ceļiem, rokām, elkoņiem, gļotādu, var ietekmēt barības vadā, rada problēmas izaugsmei un uzturu. Šis veids ir raksturīgs ar to arī ar saplūšanas roku un kāju pirkstiem.

Sindroms tauriņš - rezultāts nepareizas veidošanās olbaltumvielas ādā, vai tā prombūtnes. Arī slimības cēlonis var būt spontāns gēnu mutācijas.

Pēc dzimšanas, āda slima bērna slīdēšanu kā ādas čūska. Protams, tas izraisa šoka reakciju māti. Daudzi vienkārši atsakās slimiem bērniem vēl dzemdību nodaļā. Bet iespēja izdzīvošanu bērna ar slimību epidermolysis bullosa bērnu namā ir praktiski nulle. Lielākā daļa bērnu nomira nepareizā aprūpi. Galu galā, šie bērni ir ļoti uzmanīgi rīkoties.

Visgrūtākais posms pacientiem - tas ir vecums līdz 3 gadiem. Pakāpeniski, ar labo aprūpi, ādas coarsens. A maziem bērniem, mēģinot pārmeklēt visus nodīrāti ceļgaliem un rokas. Ādas blisteri un atdalās, kas izraisa stipras sāpes. Šādi bērni nevar pat sarokoties kā parasts cilvēks. Ar aug, viņi pamazām mācīties, lai aizsargātu sevi. Pēc 3 gadu vecumam dzīves kļūst vieglāk.

Tomēr, pacientiem ar smagu formu epidermolysis bullosa dienu piedzīvo stipras sāpes un niezi, kas nepalīdzēs pat antihistamīna. Turklāt, ik pēc trim dienām, tie ir paciest nepieciešamie un sāpīgas mērces. Šie bērni, tāpat kā visi pārējie neārstējami slims, ir īpašs. Tie ir neticami acis, iespējams, no šīs nepanesamas sāpes, mēs nevaram saprast.