Erdheimas slimība - kāda patoloģija?

Neskatoties uz to, ka zāles strauji attīstās, daudzas slimības vēl nav izpētītas līdz beigām. Daži no tiem tika aprakstīti ne tik sen. Tāpēc dati par dažām patoloģijām šajā posmā nav pietiekami. Piemērs ir Erdheimas slimība. Slimība ir atklāta tikai 20. gadsimtā. Tas pieder retajām slimībām, tādēļ nav iespējams sākt dziļu šīs patoloģijas izpēti. Cēloņi un patoģenēze šim traucējumam nav pilnībā zināmi. Tomēr ir vairākas slimības sākuma teorijas. Visi aktīvi tiek pētīti. Līdz šim pasaulē sastopami tikai 500 gadījumi. Tā kā patoloģiju uzskata par reti, to ne vienmēr ir iespējams identificēt.

Kas ir Erdheimas slimība?

Pirmo reizi par šo slimību kļuva zināms 1930. gadā. To atklāja zinātnieki Viljams Česters un viņa skolotājs - Jēkabs Erdheims. Viņi strādāja kopā, lai pētītu šo patoloģiju. Tādēļ šo slimību bieži sauc par Erdheima-Čestera sindromu. Saskaņā ar datiem, kas savākti gadu gaitā, patoloģija ir biežāk sastopama vīriešiem. Vairumā gadījumu slimība vispirms parādās pēc vairāk nekā 50 gadu vecuma. Tomēr ir vairāki bērnu saslimstības gadījumi. Patoloģijas simptomi var būt dažādi. Visbiežāk klīniskās izpausmes ir: kaulu bojājumi, neiroloģiski traucējumi un cukura diabēts. Erdheim-Chester slimību (sindromu) raksturo dažādu ķermeņa audu infiltrācija ar neitralizējošiem himtiķiem. Šīs šūnas pieder imūnsistēmas elementiem. Parasti viņi veic aizsargfunkciju. Bet ar šo patoloģiju pastāv netipisks himtiocītu pavairošana, kā rezultātā tās ietekmē dažādus orgānus.

Erdheimas slimība: patoloģijas simptomi

Šīs retas sindroma klīniskā izpausme var būt atšķirīga. Tas ir atkarīgs no tā, kādus orgānus ietekmēja histiocīti. Gandrīz visos gadījumos Erdheimas slimība izpaužas kā izmaiņas skeletā, nervu sistēmā un ādā. Starp šīs patoloģijas simptomiem var identificēt šādus traucējumus:

• Periosteņa osteoskleroze. Šī izpausme ir sastopama lielākajā daļā pacientu. Tomēr vairumā gadījumu šis simptoms neuztrauc pacientus. Tikai daļa cilvēku, kas cieš no šīs slimības, sūdzas par sāpēm bojājumos.
• Exophthalmos. Šī patoloģijas pazīme attīstās kā acu iekaisuma vietas bojājums. Arī histiocītu izplatīšanās var izraisīt redzes nerva un muskuļu saspiešanu. Tādēļ dažiem pacientiem novēro simptomu, piemēram, diplopiju. Daži pacienti ziņo par samazinātu redzes asumu.
• Endokrīno orgānu histiocītu infiltrācija. Manifestācijas ir nepietiekams diabēts (slāpes, poliurija), vielmaiņas traucējumi.
• Hidro- un uteronefroze. Šie simptomi rodas, sasietot nieres un urīnpūšļus ar histiocītu audiem.
• Sirds un asinsvadu sistēmas mazināšanās un plaušas.
• Xanthelasma (tauku nogulsnes) uz plakstiņiem un ksantomām. Neoplasmas var atrasties visā ķermenī.

Erdheimas sindroma diagnostika

Ir grūti uzskatīt Erdheim-Česteras slimību tās retos gadījumos un daudzas izpausmes, kas var rasties citās patoloģijās. Visbiežāk uzmanība jāpievērš tādiem simptomiem kā exophthalmos un kaulu sāpes, kā arī pakāpeniska slāpēšanas un poliurijas attīstība. Infiltrācijas putas var noteikt ar locekļu, galvaskausu radiogrāfiju. Arī tad, ja ir aizdomas par šo slimību, veic biopsiju no orgāniem, kuros tiek atklāta patoloģiskā infiltrācija. Papildus tiek veikta aizmugurēšās telpas fundūza, CT un MRI pārbaude . Ja rodas ādas izpausmes, tiek veikta patoloģisko vietu biopsija (xantham). Diagnostiku var apstiprināt ar ģenētisko eksāmenu.

Erdheimas slimības ārstēšanas metodes

Ir jāuzsāk terapija tūlīt pēc diagnozes: Erdheimas slimība. Šīs patoloģijas ārstēšana šobrīd tiek samazināta līdz zāļu "Interferons" iecelšanai. Medikamenta deva ir atkarīga no infiltrācijas vietu lieluma. Nesen ir lietots medikaments "Vemurafenibs", kas ir mutācijas protoonkogēna inhibitors. Turklāt atkarībā no klīniskā attēla tiek veikta simptomātiska terapija. Slimības prognoze ir atkarīga no tā gaitas ātruma, izpausmēm. Exophthalmos un elpošanas sistēmas sabojāšanās tiek uzskatīti par nelabvēlīgiem simptomiem.