Asinsvadu anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Ja procesā embrija attīstība tiek traucēta veidošanos asinsrites sistēmai, asinsvadu anomālijas veidojas. Tas ir nepareizs savienojums vēnās un artērijās, kas izpaužas pusaudža. Tas viss sākas ar galvassāpēm, migrēnas un krampji. Smagos gadījumos, bērniem ir krampji.

definīcija

asinsvadu struktūra atšķiras visā asinsrites sistēmā. Daži no tiem ir biezāka, daži ir muskuļu sienas, daži ir vārstiem, bet tie visi ir saistīti viens ar otru noteiktā secībā. Ja kāda iemesla dēļ izveidoja raksturu secība ir bojāta, tad konglomerāti veidojas rievots kuģiem, ko sauc kroplības.

Raksturīgi, ka šis iedzimta slimība ar nezināmu cēloni. Tas notiek deviņpadsmit izrakstās no simts tūkstošiem jaundzimušo katru gadu. Var izraisīt anomālijas nozagt sindroms, saspiest muguras smadzeņu un smadzeņu audi, lai veidotu aneirismu un izraisīt insultu un asinsizplūdums smadzeņu apvalkos. Visbiežāk komplikācijas brieduma gados, pēc četrdesmit gadiem.

klasifikācija

Ir vairāki veidi, kas var aizņemt asinsvadu anomālijas. Par to sistematizācija izmantošanas pieņemta 1996. gadā amerikāņu klasifikācija ISSVA. Tās pamata atšķirība no citām klasifikācijām - atstatums no visām novirzēm audzējiem un kroplības.

1. Asinsvadu audzēji:
   - zīdaiņa hemangioma (parādās bērnībā);
   - iedzimtas hemangioma;
   - kuprains hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - ieguvusi audzējs.
2. kroplības:
   - kapilāru (telangiectasias, angoikeratomy);
   - vēnu (vienreizēja, glomangioma, Mafuchchi sindroms);
   - limfa;
   - artēriju;
   - arteriālas;
   - kopā.

Kroplības vēnām

Venoza malformācija ir patoloģiska attīstība no vēnas, kam seko to patoloģiskas pagarināšanu. Tas ir visizplatītākais starp visiem anomālijas veidiem. Šī slimība ir iedzimta, bet tā var izpausties bērnībā un pusaudžu vecumā. Mainīt atrašanās vietu kuģi var būt jebkas: a nervu sistēmiskas, iekšējie orgāni, āda, kauli un muskuļi.

Vēnu anomālijas var būt uz virsmas vai ķermeņa meli biezāka izolēt vai stiepes vairākās ķermeņa daļās. Turklāt, jo tuvāk tie atrodas uz ādas virsmas, jo vairāk piesātināts krāsu pieaugumu.

Sakarā ar neparastu formu un krāsu, var sajaukt ar hemangiomu. Diferenciāldiagnozei pavisam nelielu spiedienu uz grozīto daļu. Novēroja ir mīksti un viegli mainīt krāsu. Rašanās gadījumā patoloģisku asinsvadu dziļi cilvēka organismā ārēji pataloģiju nevar parādīt.

Kopā ar bērna augšanu un palielinātu anomāliju, bet reibumā izraisa faktori, piemēram, operācijas, traumas, infekcijas, hormonālo narkotiku reproduktīvā vai menopauzes, piedzīvojušas strauju plašo izaugsmi asinsvadiem.

Chiari malformācija

Šis asinsvadu anomālijas, kas raksturojas ar zemu atrodošos smadzenīšu mandeles. Slimība ir aprakstīta vēlu deviņpadsmitajā gadsimtā Austrijas ārsts Hans Chiari, jo kura gods un tika nosaukts parādība. Viņš noteikti daži no visbiežāk veidu šīs anomālijas. Sakarā ar zemo vietu mandeļu kavēt šķidruma aizplūšanu no smadzenēm uz muguras smadzenēs, tas rada paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un provocē attīstību hidrocefālija.

Chiari malformācija tips apraksta pārvietošanas smadzenīšu mandeles leju un spiežot tos caur foramen Magnum. Šī vienošanās izraisa paplašināšanu mugurkaula kanālā, kas klīniski izpaužas pubertātes laikā. Visbiežāk simptomi ir galvassāpes, troksnis ausīs, nestabila, kad pastaigas, redzes dubultošanās, pavājināta artikulācija, rīšanas problēmas, un dažreiz vemšana. Pusaudžiem raksturo samazinājās sāpju un temperatūras jutības augšējā pusē ķermeņa un ekstremitātēm.

Chiari malformācija Otrs veids attīstās, ja palielinājies izmēra atvārsne. Tādā gadījumā smadzenīšu mandeles neietilpst un ietilpst tajā. Tas noved pie saspiešanas muguras smadzenēm un smadzenītēs attiecīgi. Tajā pašā laikā ir iespējamie simptomi šķidruma aizturi smadzeņu, sirds defektu, pārkāpjot embrionālo gremošanas trakta un uroģenitālās sistēmas.

muguras smadzenes

Kroplības muguras smadzeņu - ir reta slimība, kas izraisa pakāpenisku mielopātiju. Arteriālas kroplības dod novietots starp lapām vai cietais apvalks gulēt uz muguras virsmas smadzeņu krūšu vai jostas mugurkaula. Visbiežāk patoloģija izplatīta pieaugušiem vīriešiem.

Slimība līdzinās simptomus multiplo sklerozi un var ievadīt neirologs maldinoša. Skarba pasliktināšanās notiek pēc tam, kad asinsvadu plīsumu un asiņošana subarachnoid telpā. Pacientiem tiek ievēroti traucējumi jutīgas un mehāniskie zonas, traucējumus iegurņa orgānu. Ja pievienojas garozas simptomus, slimība kļūst vairāk, piemēram, ALS (amiotrofiskās laterālās sklerozes).

Ja pacients sūdzas raksturīga diviem dažādiem neiroloģiskiem traucējumiem, ārsts ir aizdomas asinsvadu anomālijas un veikt vizuālo apskati mugurkaula. Par pazīmes mainījās asinsvadu Lipoma un ir jomas pastiprināta pigmentācija. Šāda persona jānosūta uz magnētiskās rezonanses vai datorizētās mielogrāfijā. Tas ļaus pārbaudīt diagnozi.

simptomi

Asinsvadu anomālijas izskatās laika degli vai pistole ar āmuru cocked rokās bērna - neviens nezina, kad katastrofa sāksies. Neskatoties uz to, ka slimība ir iedzimta anomālija, tas sāk izpausties daudz vēlāk. Ir divu veidu plūsmas asinsvadu malformācijas:

- asiņošanas (70% gadījumos);
- apātisks (in atlikušie 30%).

Neviens no variantiem nevar uzskatīt pievilcīga personai ar šo diagnozi. Gadījumā, ja hemorāģisko plūsmas pacientam ir augsts asinsspiediens, un asinsvadu vienība ir mazs un atrodas kakla. Puse no cilvēkiem ar hemorāģisko insultu notiek anomāliju veidu, kas ved uz invaliditāti vai nāvi. Asiņošanas risks palielinās līdz ar vecumu, un sievietēm papildus faktors ir grūtniecība un dzemdības.

Ja persona pārvietota veiksmīgi pirmo gājienu, tad ar varbūtību 1: 3 gada laikā atkārtoti asiņošana. Un tad trešais. Diemžēl, pēc trīs epizodes, daži izdzīvot. Aptuveni pusei pacientu ir sarežģīti formas, lai veidotu intrakraniāla asinsizplūdumus, hematomas vai jauktas podobolochechnyh tamponāde un smadzeņu vēderiņus.

Otrā iespēja ir liels plūsmas, kas atrodas dziļi smadzeņu garozā asinsvadu anomālijas. Tās simptomi ir diezgan tipiski:

- konvulsīvs gatavība vai klātbūtne epilepsijas lēkmes;
- smagas galvassāpes;
- klātbūtne deficīta simptomiem, kas līdzīgi smadzeņu audzējs.

ģībonis

Gandrīz visi cilvēki ar asinsvadu malformācijas, kas atrodas smadzenēs, agrāk vai vēlāk parādās ģībonis (ti, ģībonis). Tas ir saistīts ar īslaicīgu kritumu smadzeņu cirkulāciju. Laikā sinkope pacients ir bāls, klāj auksti sviedri, viņa rokas un kājas bija aukstas, vājš pulss un sekla elpošana. Uzbrukums ilga aptuveni divdesmit sekundes, un tā beigās pacients neatceras neko.

Katru gadu ir vairāk nekā pusmiljons jauni sinkopes gadījumi, un tikai neliela daļa no viņiem ir skaidra cēloņu un seku sakarība. Ģībonis var izraisīt pārmērīgu stimulāciju miega artērijas sinusa, trīszaru nerva neiralģijas vai glossopharyngeal nerva regulēšanai autonomā nepietiekamības nervu sistēmu, sirds ritma traucējumi, un, protams, asinsvadu malformācijas. Nenormāla artērijas un vēnas nodrošina manevrēšanu asiņu un paātrināt tās plūsmu. Tā rezultātā, smadzenes nesaņem pietiekami daudz barības, kas izpaužas traucējumi apziņas.

komplikācijas

Vēl pirms anomāliju izpausties klīniski cilvēkiem ir slēpta izstrādās neatgriezeniskas patoloģiskas parādības. Tas ir saistīts ar hipoksiska smadzeņu audu daļai, tas distrofijas un mirst. Atkarībā no atrašanās vietas skartajā zonā tiek novērota raksturīgu fokusa simptomus (runas traucējumi, gaitas, brīvprātīgo kustības, izlūkošanas un t. N.) var būt epileptiskas lēkmes.

Smagas komplikācijas sākās jau pusaudžu vecumā. Patoloģiski asinsvadi ir plānas sienas un ir vairāk tendētas uz lūzumu, tādēļ pacientiem ar patoloģijas biežāk išēmisku insultu. Lieli konglomerāti artērijas un vēnas saspiest audu ap tiem, izraisot hidrocefālija. Visbīstamākais ir asiņošana dēļ plīsumu vairākiem kuģiem. Tas var būt vai var būt letālas sekas, un beidzas ar nelielu vai nekādu seku. Tas viss ir atkarīgs no tā, cik straumēta asinīs. Hemorāģisko insultu ir daudz mazāk daudzsološs perspektīvas un var atkārtoties laika gaitā.

diagnostika

Sākotnējā neiroloģiskā pārbaude nedrīkst atklāt nekādas novirzes cilvēkiem ar asinsvadu malformācijas. Parasti tas prasa mērķis un ļoti rūpīgu pārbaudi, lai noteiktu pārkāpumus. Ja pacients sūdzas par biežu smagas galvassāpes, trīce, periodiski apziņas traucējumu un redzes vai kājām, tā ir iespēja sūtīt viņam veikt Neuroimaging. Vienkārši izsakoties, datoru vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu smadzenēs.

Visvairāk detalizētu un precīzu asinsvadu struktūra liecina kontrastangiogrāfiju. Šim pacientam ar kopējo miega artērijā tika injicēts radiopaque šķidrumu un veikt virkni šāvienu. Šī metode ir vairākas komplikācijas un blakusparādības, tādēļ ir piemērojama tikai tad, ja grūtības padarīt diagnozi.

Lai apskatītu ātrumu, virzienu un ātrumu asinsapgādes fāzes maiņu, izmantojot Doplera ultraskaņu. Šī metode ļauj mums redzēt asins izdalījumi starp artērijām un vēnām, lai noteiktu kuģu tipu, lai noteiktu klātbūtni aneirismu un citas komplikācijas.

ārstēšana

Vai asinsvadu malformācijas pakļaujas korekcijas? Ārstēšanas metodes ir atkarīgas no anomāliju veidu, tā atrašanās vietu, lielumu un koncentrēties uz vēstures insultu.

Ir trīs galvenās ārstēšanas metodes:

- atklātas operācijas;
- minimāli invazīvās embolization;
- neinvazīva radiosurgical ārstēšana.

Par katru no tiem ir indikācijas, kontrindikācijas, un sarakstu ar iespējamiem sarežģījumiem.

Visvairāk traumatisks ir atvērts ķirurģija. Lai nokļūtu uguns, veikt atverot galvaskausā, klipiruyut kuģi un pāri tiem. Šāda embodiment ir iespējama, ja runa anomāliju, kas atrodas uz virsmas smadzenēs un ir mazi izmēri. Mēģinājumi panākt dziļi iesakņojušās bojājumi var izraisīt bojājumus svarīgiem punktiem, un letālu iznākumu.

Ko var darīt, ja pacients ir dziļi anomāliju? Ārstēšana ir endovaskulāro ierīču embolization. Tas ir diezgan maiga procedūra, kuras laikā galvenais kuģis, kas baro patoloģisku konglomerāts, plānas katetru ar rentgena kontrolē, un ārsts saņem uz anomāliju. Tad asinsvadu Lumen hipoalerģiska administrē zāles, kas piepilda pieejamo telpu un bloki asins plūsmu šajā reģionā. Diemžēl, šī metode nesniedz pilnīgu pārliecību, ka kuģis pilnībā obliterējoša. Tāpēc, visbiežāk tas tiek izmantots kā papildu terapiju.

Vismodernākās metode asinsvadu malformācijas pieņemts operāciju, izmantojot kibernoziegumu nazi (radiosurgery). Metodes būtība ir sašaurināt rīkoties radioaktīvus stari neparastu pavardu no dažādiem leņķiem. Tas ļauj ātri iznīcināt asinsvadu izmaiņas, nebojājot veselos audus. Par sacietēšana asinsvadu vidēji process ilgst dažus mēnešus. Priekšrocība ir pilns trūkums komplikāciju nervu sistēmu. Bet pastāv ierobežojumi, izmantojot šo metodi:

1. Kopējais diametrs no kuģiem nedrīkst pārsniegt trīs centimetrus.
2. vēsturē nevajadzētu būt insults vai cita asiņošana. Tā plānas sienas un nevar izturēt plīsums intervālā starp izpildes procedūru un galīgo sacietēšana anomālijas.