T-šūnu limfoma: veidi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un prognozēšana

T-šūnu limfoma visbiežāk diagnosticēta pacientiem vecuma, bet ir nosliece uz slimību arī pusaudžiem un bērniem. Un vīrieši cieš no tā biežāk nekā sievietes.

Kas ir T-šūnu limfomas;

Limfomu - ļaundabīga bojājuma limfoīdo audu un citos orgānos. Attiecībā uz T-šūnu limfomu, slimība skar ādu un limfmezglus (ti, ir epidermotropny raksturs). Pamatelementi, kas ir iesaistītas rašanās jaunveidojumu, ir T-limfocīti (šūnas, kas parasti nodrošina pienācīgu imūnreakciju). T-šūnu limfoma (attēls zemāk pārstāvis) var veidoties kā rezultātā uzkrāšanās patoloģisko audu šūnu elementiem.

Cēloņi un veicinošie faktori

• iedzimtību
• Imūndeficītu.
• Ilgstoša nelabvēlīgiem faktoriem: UV starojums, agresīvas ķīmiskas vielas.
• Vecuma aspekts (vecākiem pacientiem).
• Vīrusu klātbūtnes organismā (HIV, Epšteina-Barra, C, B hepatīts, T-limfocītu virus), zarnu slimība.
• Klātbūtne mutāciju imūnsistēmas, orgānu un audu transplantāciju, imūnsupresīvā terapija pierakstu.

Visi šie faktori var saasināt (attiecīgi provocēt attīstību slimības), stress, nepietiekama uztura, nervu pārslodzēm, neievērošanu režīmu atpūtas un darbu.

klasifikācija

• T-šūnu limfoma ādas. Līdzīgas limfomas parasti attīstīties kā rezultātā dažādu mutāciju T limfocītu, izraisot nekontrolējamu vairošanos pēdējo un, līdz ar to, arī piemēro tos tādā slāni epidermu. Kas raksturīgs ar aktīvā formā polimorfs izsitumi notikumiem limfomas (plaque, audzēji, krāsvielām, blisteri). Un pirmie pacienti sūdzas rašanās zvīņveida vai niezi plankumi, beidzot pārveidojot plāksnes, un pēc tam uz audzēja perēkļi.
• Peripheral T-šūnu limfoma. Šis jēdziens ietver visus limfomu, kas ir T-šūnu vai NK-šūnu izcelsmi (izņemot jaunveidojumu nenobriedušas T-šūnu un T-limfoblastiskas leikēmijas). Diezgan bieži, šie limfomas notiek ar asinīm bojājumiem, ādas, kaulu smadzenēm un iekšējiem orgāniem, un limfmezglos, difūzā novērotas infiltratīva izmaiņas.
• Angioimmunoblastic T-šūnu limfoma. Tā izpaužas kā blīvēšanas limfātisko audu immunoblast un plazmas šūnām (histoloģiskai izmeklēšanai limfmezglu laikā), ar sekojošu pilnīgu pārveidi savā struktūrā un veidošanās patoloģisku asinsvadu.
• T-šūnu limfoblastiska limfoma. Novobrazovanie, kas ir balstīta uz nenormālības T šūnām. T šūnas nav nobriedis, to kodols kļūst neregulāras formas, viņi ātri un nekontrolējami krist. Radās šāda veida limfomas ir reti. Ja Jums rodas līdzīgs modelis diferenciāldiagnostiku ar akūtu leikēmiju.
• Ne-Hodžkina T-šūnu limfoma. Tā ir liela grupa audzējiem, kas sastāv no nobriedušām T-limfocītu un nav saistīti ar Hodžkina slimību (t.i., Hodžkina slimība). Piederība šai grupai nosaka histoloģiskai izmeklēšanai (ar hlamīdijām, gatavojoties konstatēti specifiski šūnu elementi Berezovskis-Sternberg pie ne-Hodžkina limfomas ir nav).

attīstības posms

1. Vienas limfmezglu zaudējums.
2. Par audzējs izplatījās uz diviem limfmezglos, kas atrodas vienā pusē no diafragmas.
3. Vairāki limfas struktūras abās pusēs diafragmas.
4. Limfmezglu un iekšējo orgānu, klātbūtne metastāzes nierēm, kaulu smadzenēs, aknās vai orgānu, kuņģa-zarnu traktā.

Vispārējie simptomi

Esamība vai neesamība konkrētu klīniskās izpausmes ir atkarīga no audzēja un tās atrašanās vietu veida. Tomēr ir pazīmes, kas ir raksturīgas gandrīz visos T-šūnu limfomas:

• Svīšana naktī.
• Rapid svara zudums ir nepamatotas.
• Mycosis fungoides.
• Zemas kvalitātes sniegumu ķermeņa temperatūru.
• Bieži nogurums un apātija.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides - viens no visbiežāk izpausmēm, kas raksturo T-šūnu limfoma. Tas ir atrodams septiņdesmit procentiem pacientu ar šo slimību, un ir trīs formas: klasiskas, bezgalvu un eritrodermisku.

Klasiskās Mycosis fungoides iet cauri trim posmiem attīstības:

• Eritematozi - no klīnisko simptomiem, kas līdzīgi psoriāzes, ekzēmas un tā tālāk. Pacienti ziņot klātbūtni traipu ovāla vai apaļa forma, ar asām malām, dažāda lieluma, ar rozā-violetu krāsu un zvīņaina virsmu. Šādi elementi bieži vien atrodas uz sejas un rumpja, pakāpeniski palielinās daudzumu un iet citas daļas. Šādi bojājumi nereaģē uz ārstēšanu un nevar saukt uz ilgu laiku, vai arī pēkšņi pazūd. Turklāt traipus var kombinēt ar niezi, kas nav pārtraukta ar parastiem līdzekļiem.
• Vietām infiltratīva - notiek pēc pāris gadiem sākuma. Tā vietā, iepriekš minēto traipu plāksnes ar blīvu, noapaļotiem vai nepravilnymi bet skaidras robežas, purpura ar pīlingu uz virsmas. Tajā vietā trūkstošos plāksnes ir jomas, brūnu vai ādas atrofija. Nieze palielinās, tas kļūst nepanesamas. Ir straujš svara zudums un drudzis, limfadenopātija var būt klāt.
• Audzēju - uz vietas vai plankumiem uz ādas tur nav mainījusi izskatu blīva sarkanā un dzeltenā nesāpīgi audzēja formas sfērisku vai nedaudz saplacināta forma, kas atgādina sēņu cepuri. Šādu veidojumu diametrs svārstās no viena līdz divdesmit milimetriem, un to skaits var būt atšķirīgs. Ja audzējs ir iznīcināti, sāpīgas čūlas veidojas tā vietā, kuru dziļums var sasniegt šķiedrām vai kaulu. Visbiežāk skar liesas limfmezglus, plaušas un aknas. Narostaet intoksikācija un vājums. Pacienti mirst no sirds mazspējas, nogulšņu, pneimonija.

Eritrodermicheskoy forma ir raksturīga ar parādīšanos narostaet sāpīga nieze, apsārtums un pietūkums, izskatu konfluentas apsārtuma-plakanšūnu plankumi, hiperkeratozi no zolēm un palmas, kā arī matu izkrišana. Palielināt visas limfmezgli paduses, cirkšņa, gūžas kaula un cubital jomās. Kad viņi ir atrodami plotnoelastichnye nesāpīga taustes limfmezglu paketes nevis pielodēti uz apkārtējiem audiem (ādas). Lihodradka novērots (līdz 39 grādiem), svara zudums, nakts svīšana un nogurums. Letāls iznākums ir iespējams, pievienojoties saasinot reibumu un sirds mazspēju.

Klātbūtnē bezgalvu veidā veselīgu ādu ir vairākas plāksnes, galu galā iegūst ļaundabīgu harater. Nāve iestājas pacientiem gada laikā.

Klīniskās izpausmes ādas limfomas

T-šūnu limfoma ādas bieži rodas fona ilgi esošo un nepareizas ārstēšanas ādas slimību. Provocēt tās rašanos var herpes vīrusiem, starojumu, apdegumu un tā tālāk. Līdzīgas limfomas notiek divos posmos: primārā (process ir lokalizēts dermā), vidējā (ja ādas bojājumi ir rezultāts limfocītu infiltrāciju iekšējo orgānu).

Galvenie simptomi ir:

• Polimorfs ādas izsitumi.
• Rising niezi.
• Mazu, plakaniem elementiem mezglains formā klātbūtne.
• Izskats dzeltenīgi plāksnes, pēc tam pārveidojot kabatās pigmentācija un atrofiju (kad plāksne forma).
• Klīniskā aina atgādina psoriāze (pie melkouzelkovoy tipa).
• Sausums, pietūkumu, apsārtumu un ādas lobīšanos (ar eritrodermiskās veida slimības).

Simptomātika perifēro limfomu

Clinic slimība atkarīga skatuves un patoloģisko procesu veidu.

Raksturo pieaugumu limfoīdo audu kaklā, cirkšņu un paduses reģioniem.

Pacienti sūdzas par pārmērīga svīšana, smagu svara zudums, apetītes trūkums, vispārējs nespēks, drudzis, un klātbūtnē paplašinātajā liesā un aknās (kas ir diezgan bieži) - pēc elpas, atkārtotu klepus un smaguma sajūta kuņģī.

diagnostika

• Pārbaude, kolekcija sūdzību un anamnēzes onkologa.
• Vispārēja asins un urīna analīzes.
• Asins bioķīmija, kā arī pārbaudes uz antivielām pret A hepatīta vīrusu.
• Biopsija bojātā limfmezglu (kas ļauj pārbaudīt diagnozi T-šūnu limfomas).
• ASV.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining ķermeņa.
• Immunofenotipirovannoe pētījums.
• Molekulārā ģenētisko analīzes.
• Citoģenētiskā analīze.

terapija

Ārstēšana no T-šūnu limfomas atkarīgs no formas un procesa stadijā.

Piemēram, attiecībā uz eritematozi posma Mycosis fungoides īpaša pretvēža terapiju nav iecelts, un ārējās kortikosteroīdi un interferons tiek izmantots.

Pretvēža terapija ir veikt ķīmijterapiju un staru terapiju.

Saskaņā ar slimības formu (laisks, agresīvs, un ļoti agresīvs) tiek noteikta ar garumu un sastāvu ārstēšanai un rehabilitācijai.

Laisks limfoma neārstē, bet tikai regulāri novēro, ja process progresē, taktika mainās.

Ārstējot agresīvas formas kombinēto terapiju ķīmijterapijas narkotiku un rituksimaba (monoklonāla antiviela).

Kad runa ir par ļoti agresīvu limfomu, izrakstīt zāles, kas tiek izmantoti, lai ārstētu akūtas leikēmijas.

Diezgan bieži, ķīmijterapija apvienojumā ar cilmes šūnu transplantācijas.

Tomēr, visefektīvākā ārstēšana limfomas ir veikt trīsdesmit staru terapiju (kā aprakstīts Elekta Synergy), un pēc saņemšanas ķīmijterapijas līdzekļiem.

Komplikācijas, kas saņem ķīmijterapijas līdzekļus var būt: plaušu, krūts, un tā tālāk. Staru terapija var būt sarežģīta, izstrādājot koronāras aterosklerozes.

Pēc veiksmīgas ārstēšanas ir obligāta rehabilitācija.

T-šūnu limfoma: prognoze

• Ja savlaicīgi konstatētu slimības (sākotnējais posms) un nodošanu atbilstošu ārstēšanu piecu gadu dzīvildze ir astoņdesmit pieci procenti, un pediatrijas pacientiem - deviņdesmit procenti.
• Attiecībā angioimmunoblastic limfomu prognoze vilšanos. Vidējais dzīves ilgums pacientiem ar šādu diagnozi ir tikai divarpus - trīs gadi. Izdzīvošana tikai viena trešdaļa pacientu, ir piecu gadu periodu.
• Klātbūtnē T-limfoblastiska formā prognozes ir atkarīgs no esamību / neesamību bojājuma kaulu smadzenēs. Ja kaulu smadzenes netiek ietekmēta, rezultāts parasti ir labvēlīga. Pretējā gadījumā uzlabojums tikai divdesmit procenti pacientu var sagaidīt.
• Prognoze un izdzīvošana sēņu avium atkarīgs no formas un procesa posmā. Tādējādi, kad izdzīvošanas bar formā - līdz desmit gadiem, un nelabvēlīgs prognozes gadījumā pievienošanās pneimoniju, un tā tālāk; eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya savieno dažādas komplikācijas izraisījuši nāvi notiek divu laikā - piecus gadus; bet galvām formā sliktu prognozi, nāve iestājas gada laikā.