Ebstein anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Viens no retajiem sirds defektu ir Ebstein ir anomālija. Tā ir iedzimta slimība, kad trikuspidālā sirds vārsts tiek pārvietota uz labo kambara, lai gan tas ir uz robežas starp ātrijos un sirds kambarus. Tas ir ievērojami zemāks asins plūsmu.

anatomiskās īpašības

Ebstein s anomāliju izraisa to, ka dobums labās kambara kļūst mazāks, un labajā ātrijā - vairāk nekā norma. Flap vārstu arī atšķiras. Tie var būt nepareizi izstrādātas vai pārvietota. Tā traucēta attīstību un visu chordal un muskuļu sistēmu, kas darbina trikuspidālā aparātu.

Sakarā ar nelielo izmēru labā kambara no tā izdala mazāk daudzumu asinīs. Un ir palielināts labās ātriju sakarā ar to, ka tā izpaužas daļa no venozo asiņu.

Daudziem pacientiem ar Ebstein anomālijas un diagnosticēta ar priekškambaru starpsienas defektu un patentu foramen ovale. Šis nodrošinājums defekts daudziem ir dzīvības taupīšana. Caur starpsienas defektu no pārpildītā labo Atrium šunts notiek. Tiesa, venozo asiņu kreisajā ātrijs ir jaukts ar maģistrāles. Tas izraisa skābekļa badu audu un orgānu.

No slimības cēloņi

Mazāk nekā 1% no cilvēkiem ar iedzimtu sirdskaiti diagnosticēta Ebstein anomālijas. Iemesli tās attīstībai nevar noteikt precīzi. Saskaņā ar pieņēmumiem, šķiet, saistīts ar ģenētiskām anomālijām. Arī vienā versijā, par šādu attīstību sirds muskulī var izraisīt uzņemšanas grūtniecības Litiju saturošas sāls laikā.

Kopā ar iedzimtu slimību, 50% gadījumu priekškambaru starpsienas defektu. Citos gadījumos ir pārkāpums ritmu. Lai saprastu, kāpēc ir zināma kombinācija sirds defektu, ārsti vēl nav izdevies.

Iespējamie varianti slimības

Ebstein s anomālija ir kritisks iedzimta sirdskaite. Tas notiek gan zēniem, gan meitenēm. Slimības gaita un prognozes būs atkarīgs no tā, cik deformāciju trikuspidālā vārstu. Tāpat svarīgs patofizioloģiskajās izmaiņas, kas notika labo Atrium un kambara.

Dažos gadījumos, defekts būtiski pārkāpis augļa asinsritē. Ir sirds mazspēja, hydrops attīstās, un 27% gadījumu notiek utero nāvi bērns. Ar dziļu patoloģiju pēc dzimšanas bērnu mirst pirmā dzīves mēneša laikā. Saskaņā ar statistikas datiem, tas ir tika konstatēta aptuveni 25% no visiem bērniem ar Ebstein ir anomālija. Grūtniecības diagnozi var uzstādīt pat 20. nedēļai.

Par 68% no bērniem ar šo slimību mirst pirms sešiem mēnešiem, un līdz 5 gadiem - 64% bērnu. Šajā grupā ietilpst bērni, kuriem ir funkciju trikuspidālā vārstu un tiesības kambara ir apmierinoši. Viņi mirst vairumā gadījumu, sakarā ar pakāpenisko sirds mazspēju un aritmijas.

Par veidu slimību klasifikācija

Eksperti identificēt vairākas posmus slimību, ko sauc par Ebstein anomālijas. Simptomi būs atkarīgs no tā, cik lielā sirds mazspēju. Visvairāk reti ir asimptomātiskā stadija. Šādi pacienti var pat aizdomas par patoloģiju un dzīvot normālu dzīvi. Viņi veic labi izmantot.

Otrajā posmā slimības klīniskā izpausme izrunā. Šāda anomālija parādās bērnībā un ņem grūti pietiekami. Atsevišķi atgūt soļus:

- II a - tas ir raksturīgs ar to, ka nav sirds aritmijas;

- II B - uzbrukumi bieži.

Trešais posms sauc periods noturīgo dekompensāciju. Tā ir diagnosticēta, kad organisms nespēj kompensēt darbības sirds jebkura palīgmehānisms.

Klīniskā aina slimības

Pēc piedzimšanas, bērni ar Ebstein anomālijas raksturo cianozes. Cianoze pēc 2-3 mēnešiem dzīves samazinās sakarā ar to, ka plaušu asinsvadu pretestība ir samazināta. Bet bērniem ar nelieliem defektiem sirds starpsienas palielina nāves risku no komplikācijām cianozi un progresīvu sirds mazspēju.

Bērniem ar Ebstein anomālijas bieži ir novērotas šādas pazīmes:

- elpas trūkums, pat pie atpūtas laiku;

- tūska, kas var redzēt uz apakšējām ekstremitātēm;

- nogurums, it īpaši pamanāmas fiziskas slodzes laikā;

- sirds ritma traucējumi;

- cianoze ādas un lūpām.

Cianoze parādās bērniem līdz sirds mazspējas simptomiem. Vecāki bērni var sūdzēties atkārtotu bouts tahikardiju.

diagnoze slimības

Dažos gadījumos slimība tiek noteikta grūtniecības laikā vai neilgi pēc dzimšanas slimnīcā. Ir vairākas raksturīgas iezīmes, kuras ārsts varētu domāt, ka bērns Ebstein ir anomālija. Diagnoze ietver auskultācija, krūškurvja rentgens, ehokardiogrāfija, EKG. Visas šīs metodes kombinācijā nodrošinātu precīzu diagnozi.

Auskultācija ārsts var dzirdēt atšķirīgu ritmu, tas var būt trīs vai četras reizes. Viņš drowns ārā klusu augsts sistoliskais sanēšana no trikuspidālā mazspēju. Turklāt, izrunā ir sadalīšana otrā toņa, tas nemaina elpošanu laikā. Augšdaļā kreisajā malā kaula būtu jāuzklausa mezodiastolichesky klusu pīkstošs troksni.

Uz radiogrāfija vizualizēta uzlabotu sirds ēna, tas ir saistīts ar ievērojamu pieaugumu labajā ātrijā. Plaušu asinsvadu modelis parasti bāli. Sirds bieži izpaužas sfērā.

Izmaiņas novērotie EKG. Uz EKG pazīmes rāda hipertrofiju labajā ātrijā PQ intervāls ir pagarināts, un ir pilnīga vai daļēja blokāde tiesības kambara filiāle bloka gaismu.

Ehokardiogrammā var redzēt plašu atvēršanu trikuspidālā vārstu. Starpsienas atloks, tiek novirzīta uz augšu.

Ar taktiku iedzimtas anomālijas

Pēc diagnozi un noteikt pakāpi iznīcināšanu ir izvēlēts ārstēšanu. Protams, šie pacienti ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Vienīgais izņēmums ir, ka neliela grupa pacientiem ar Ebstein ir anomālija ir bez simptomiem.

Ārstēšana tiek veikta atkarībā no citiem saistītiem jautājumiem. Ja pacients parasti izdzīvoja autiņos, darbība var tikt atlikta līdz brīdim, kamēr ir izteikti sirds mazspējas simptomi.

Visi bērni ar šo problēmu, ir skatīties, bērnu kardiologs, kurš specializējas iedzimtu sirdskaiti. Un tās statuss būtu jāuzrauga sirds ķirurgi.

Ja pacienti pauda samazināšanos plaušu asins plūsmu, un ir pazīmes sirds mazspēju, tad infūzijas iecelts ionotropic narkotikas prostogladinov grupas E. Tāpat redzams turot korekciju metaboliskā acidoze. Šāda attieksme var palielināt sirds izsviedi un samazina kreisā kambara saspiešanu paplašinātā labajā pusē.

Gadījumos, kad pastāv tahikardiju, ir nepieciešams veikt īpašas ārstēšanas līdzekļi pret aritmiju.

Indikācijas operācijas

Jo jaundzimušo periodā mēģināt nedarīt darbību. Bet tas ir nepieciešams gadījumos, kad tiesības kambara displāzija ir izteikta un ir kopā ar traucējumiem antegrade asinsrite plaušu kanālu. Tajā pašā laikā ir krasi paplašināšana labās sirds un vienlaicīgi kompresijas kreisā kambara.

Par relatīvajām kontrindikācijām ir vecums 4-5 gadi. Bet, ja nepieciešams, veikt darbību un jaundzimušajiem. Tas arī nav veikta operācija, un tiem, kuri ir sākuši organiskos neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientiem, kuri tika atklāts Ebstein ir anomālija, nekādas operācijas var dzīvot līdz vidēji 20 gadiem. Viņu nāve parasti pēkšņi. Tas notiek tāpēc, kambaru fibrilācija un sirds.

darbība

Tikai ar operācijas var pilnībā izlabot situāciju. Šajā gadījumā, ārsti iesaka, ja ir iespējams to darīt ļoti cienījamā vecumā, jo ir pārāk maza sirds izmēra agrā bērnībā.

Operācija tiek veikta atklātas sirds operācijas, tās iespējām organizēšanas procesu kardiopulmonāro apvedceļa. Excess šūtas daļa labajā ātrijā un trikuspidālā vārstu vīles paceļas līdz tādam stāvoklim, kas ir tuvu normāli. Gadījumos, kad tas nav iespējams, tas tiek noņemts un aizstāts ar protēzi. Tas ļauj aizmirst par to, ka pacients bija Ebstein anomālijas. Pieaugušiem pacientiem var veikt protezēšana, bet bērniem līdz 15 gadu vecumam, lai plastmasas vārsts.

Mirstības operāciju laikā nepārsniedz 2-5%. Par nāves varbūtība ir atkarīga no pieredzes sirds ķirurgs, un no vice smaguma. Gandrīz 90% pacientu gada laikā var atgriezties normālā dzīvē.

Īpaša uzmanība būtu jāpievērš šādiem pacientiem Anesteziologu. Galu galā, tas prasa īpašu pieeju pacientiem, kuri Ebstein ir anomālija. Iezīmes anestēzijas būtu zināms ārstu. Jāpatur prātā, ka spiediens šiem pacientiem var būt nestabila. Tāpēc, anesteziologs uzrauga savus pacientus un pēc operācijas.

veidu zobu protēzes

Vairumā gadījumu, lai izlemtu, kā tā tiks veikta operācija, tas ir iespējams tikai tad, ja pacients ir jau uz operāciju galda. Ja tas ir iespējams turēt vārstu PLASTY, priekšroka tiek dota šo iespēju. Bet ir situācijas, kad protēze ir nepieciešama pacientiem, kuriem ir Ebstein anomālijas. Ts mākslīgā vārstu, kas izskatās kā gredzens, aprīkota ar sintētisko spilvenu. Iekšpusē tas ir mehānisms, kas var atvērt un aizvērt tā saukto vārteju. Tas var būt mehāniska vai bioloģiskā. Pirmais iemiesojumu ir izgatavots no titāna sakausējuma, un otrais var tikt izgatavots no vārsta cūka vai cilvēka sirds audu krekli.

Instalējot mehāniskais vārsts pacientam ir pastāvīgi dzert zāles, asins atšķaidītāji, bet ievērošanu darboties tas var ilgt ilgāk. Bioloģiskā ierīce ir mazāk izturīgs.